Nguyên nhân, cơ chế Hội Chứng Thận Hư

hội chứng thận hư

YDuc.Net xin cập nhật bài mới trong chuổi bệnh Thận đó là bài Hội Chứng Thận Hư

Phần 1 này nói về cơ chế, nguyên nhân, phân loại Hội Chứng Thận Hư

Bối Cảnh

Protein niệu là sự mất 3 gram hoặc nhiều hơn protein mỗi ngày vào nước tiểu hoặc tại một thời điểm của xét nghiệm nước tiểu, sự hiện diện của 2g protein trên mỗi gram creatinine nước tiểu. Hội chứng thận hư là sự kết hợp của protein niệu niệu với mức albumin huyết thanh thấp và phù nề.
Hội chứng thận hư có nhiều nguyên nhân, bao gồm các bệnh thận chủ yếu chẳng hạn như thay đổi nephropathy thay đổi tối thiểu, xơ vữa mạch máu, và bệnh thận nang màng. Hội chứng thận hư cũng có thể là kết quả của các bệnh hệ thống có ảnh hưởng đến các cơ quan khác ngoài thận, như tiểu đường, thoái hóa tinh bột và lupus ban đỏ.
Hội chứng thận hư có thể ảnh hưởng đến người lớn và trẻ em của cả hai giới tính và bất kỳ chủng tộc nào. Nó có thể xảy ra ở dạng đặc trưng, hoặc kết hợp với hội chứng thận. Loại thứ hai có liên quan đến viêm cầu thận, với máu và chức năng thận suy giảm.

Phân Loại

Hội chứng thận hư có thể là nguyên nhân, là bệnh cụ thể của thận, hoặc nó có thể là thứ yếu, là một biểu hiện bệnh thận của một bệnh thông thường có hệ thống. Trong tất cả các trường hợp, tổn thương đến cầu thận là điều tất yếu. Bệnh thận có ảnh hưởng đến các ống dẫn và kẽ thận, chẳng hạn như viêm thận kẽ, sẽ không gây hội chứng thận hư.

Nguyên nhân chính của hội chứng thận hư bao gồm những điều sau đây, theo thứ tự khoảng tần số:.

  • Thay đổi Bệnh Thận tối thiểu
  • Xơ vữa mạch máu
  • Bệnh thận màng
  • Thần kinh di truyền.

Các nguyên nhân thứ phát bao gồm những điều sau, theo thứ tự của tần suất cao đến thấp:

  • Đái tháo đường
  • Bệnh ban đỏ
  • Nhiễm virut (ví dụ, viêm gan B, viêm gan C, virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV))
  • Thoái hóa tinh bột và paraproteinemias
  • Tiền sản giật
  • Kháng thể từ liệu pháp thay thế enzyme

Protein niệu có thể xảy ra ở các bệnh thận khác, chẳng hạn như bệnh thận do IgA. Trong bệnh cầu thận thông thường, một phần ba bệnh nhân có thể có protein niệu.
Hội chứng thận hư có thể xảy ra ở những người bị bệnh hồng cầu lưỡi liềm và tiến triển đến suy thận. Bệnh Thận màng có thể làm phức tạp quá trình ghép tủy xương, kết hợp với bệnh nhân ghép tá tràng.
Từ quan điểm điều trị, hội chứng thận hư có thể được phân loại là nhạy cảm với steroid, chống steroid, steroid phụ thuộc, hoặc thường xuyên tái phát.
Nguyên nhân trên của hội chứng thận hư chủ yếu dành cho người lớn, và bài báo này sẽ tập trung chủ yếu vào hội chứng thận hư người lớn. Tuy nhiên, hội chứng thận hư ở trẻ em là một thực thể quan trọng. Để thảo luận về chủ đề này, xem Hội chứng thận hư ở trẻ em .

Sinh Lý Bệnh

Các mao mạch cầu được lót bởi một màng trong phúc mạc, nằm trên màng nền cầu, do đó được bao phủ bởi biểu mô cầu thận, hoặc các tế bào tiểu cầu, bao bọc các mao mạch với các phần mở rộng tế bào được gọi là các quá trình chân. Giữa các bước chân là các khe lọc. Ba cấu trúc này – phúc mạc kết mạc, màng nền cầu thận, và biểu mô cầu thận – là những rào cản lọc cầu thận.

Lọc nước và chất lỏng trong huyết tương là ngoại bào và xảy ra thông qua các khe lọc nội màng và khe lọc. Tầm quan trọng của podocytes và các khe lọc được thể hiện bằng các bệnh di truyền. Trong hội chứng thận hư bẩm sinh của gen cho nephrin, một protein của khe lọc, bị đột biến, dẫn đến hội chứng thận hư ở giai đoạn trứng. Tương tự như vậy, podocin, một protein của podocytes, có thể là bất thường ở một số trẻ với kháng steroid  trong xơ cứng tiểu cầu thận.

Sự thay đổi cấu trúc cầu thận có thể gây protein niệu gây tổn hại đến bề mặt nội mạc, màng nền cầu, hoặc podocytes. Một hoặc nhiều cơ chế này có thể được thấy trong bất kỳ một loại hội chứng thận hư nào. Albumin niệu đơn độc có thể xảy ra hoặc, với tổn thương lớn hơn, có thể xảy ra sự rò rỉ của tất cả các protein huyết tương (protein niệu).

Protein niệu có trên 85% albumin là protein niệu chọn lọc. Albumin có một điện tích âm âm, và  mất qua màng cầu thận có thể là quan trọng trong việc gây ra anbumin niệu. Protein niệu không chọn lọc, là một sự rò rỉ cầu thận của tất cả các protein huyết tương, sẽ không liên quan đến sự thay đổi trong phí lưới cầu mà là một khiếm khuyết tổng quát về tính thẩm thấu. Kết cấu này không cho phép tách là nguyên nhân của protein niệu, ngoại trừ bệnh thận thay đổi tối thiểu, trong đó protein niệu là chọn lọc.

Cơ Chế Của Phù

Có hai giả thuyết hiện tại về sự hình thành phù nề trong hội chứng thận hư. Giả thiết underfill cho rằng việc mất albumin dẫn đến áp suất keo tụ thấp hơn là nguyên nhân. Giả thuyết overfill (Quá tải) cho biết là phù nề là do duy trì natri thận chính.
Giả thuyết chèn lấp
Sự gia tăng sự thoáng qua cầu thận dẫn đến albumin niệu và cuối cùng là giảm albumin máu. Ngược lại, giảm albumin máu làm giảm áp suất thẩm thấu keo trong huyết tương, gây ra sự lọc nước trên cơ thể rộng hơn và do đó phát triển phù nề.
Áp suất tĩnh mạch và gradient của huyết tương đến áp suất ong máu của tế bào kẽ xác định sự chuyển động của dịch từ khoang mạch đến mô kẽ. Áp suất thể tích chủ yếu được xác định bởi hàm lượng protein. Dòng nước trên toàn bộ mao mạch có thể được thể hiện bằng công thức sau:

Qw = K ([Pc -­ pp] ­- [Pi ­- pi]

Trong công thức này, Qw là dòng thực của nước, K là hệ số lọc mao mạch, Pc là áp suất thủy tĩnh mao mạch, và pp là áp suất thể tích huyết tương, trong khi Pi là áp lực thủy tĩnh kẽ và pi là áp suất tế bào kẽ oncotic

Với áp suất thủy tĩnh mao mạch đủ lớn hoặc áp suất thể tích trong ống tiêm đủ thấp, lượng chất lỏng được lọc vượt quá lượng bạch huyết tối đa và phù phù xảy ra. Ở những bệnh nhân có hội chứng thận hư, điều này làm giảm lượng huyết tương, với sự gia tăng thứ hai của Na và giữ nước của thận.

Các hậu quả chuyển hóa của protein niệu

Các hệ quả chuyển hóa của hội chứng thận hư bao gồm:

  • Nhiễm trùng
  • Tăng lipid máu và xơ vữa động mạch
  • Hạ Ca máu và bất thường xương
  • Khả năng hấp thu quá mức
  • Sốc giảm thể tích

Tổn thương thận cấp tính có thể chỉ ra một bệnh thận cầu thận cơ bản nhưng thường bị kết tủa bởi chứng hạ huyết áp hoặc nhiễm khuẩn huyết. Phù niệu của thận làm giảm GFR qua trung gian áp lực cũng đã được đề xuất.

Các hậu quả bổ sung bao gồm:

  • Tăng huyết áp liên quan đến giữ nước và giảm chức năng thận có thể gây ra
  • Phù phù ruột có thể gây ra sự hấp thụ khiếm khuyết, dẫn đến suy dinh dưỡng
  • Ascites và tràn dịch màng phổi có thể phát triển

Nhiễm trùng

Nhiễm trùng là một mối quan tâm lớn trong hội chứng thận hư. Cả vi khuẩn Gram dương và gram âm. Bệnh nhiễm Varicella cũng phổ biến. Các biến chứng truyền nhiễm phổ biến nhất là nhiễm khuẩn huyết, viêm tế bào, viêm phổi, và viêm phúc mạc.

Những giải thích được đề xuất về nguy cơ lây nhiễm tăng lên bao gồm:

  • Mất immunoglobulin
  • Phù dinh dưỡng
  • Thiếu protein
  • Giảm hoạt động diệt khuẩn của bạch cầu
  • Liệu pháp ức chế miễn dịch
  • Giảm tràn dịch của lá lách do giảm bạch cầu
  • Mất nước tiểu của một yếu tố bổ sung (properdin yếu tố B) mà opsonizes một số vi khuẩn

Tăng lipid máu và xơ vữa động mạch

Tăng lipid máu là một đặc điểm cổ điển của hội chứng thận hư, chứ không phải là một biến chứng đơn thuần. Nó liên quan đến giảm tiểu cầu và áp suất huyết thanh thấp trong huyết thanh của hội chứng thận hư, sau đó dẫn đến tổng hợp protein gan phản ứng, bao gồm lipoprotein. Ngoài ra, nồng độ lipoprotein lipase trong huyết tương giảm làm giảm sự dị dị lipid. Một số lipoprotein huyết thanh tăng được lọc ở cầu thận, dẫn đến chứng lipid niệu và các phát hiện cổ điển của các cơ thể mỡ hình bầu dục và các mỡ thừa trong nước tiểu.
Bệnh xơ vữa động mạch có xuất hiện ở tần số cao hơn ở những người có hội chứng thận hư hơn những người khỏe mạnh cùng tuổi. Curry và Roberts cho thấy tần suất và mức độ co thắt động mạch vành lớn hơn ở những bệnh nhân bị hội chứng thận hư hơn ở những người không điều trị thận.
Khi nghiên cứu của họ được xuất bản, năm 1977, các phương pháp điều trị hạ lipid ít được sử dụng rộng rãi hơn hiện nay. Theo đó, mức cholesterol toàn phần trung bình cao nhất trong seri này là trên 400 mg / dL. Đó là trong khoảng cholesterol huyết thanh thấy trong tăng cholesterol máu gia đình, một bệnh dẫn đến nhồi máu cơ tim.

Hạ Ca máu
Hạ Ca máu rất phổ biến trong hội chứng thận hư, nó thường do nồng độ albumin huyết thanh thấp. Tuy nhiên, mật độ xương thấp và mô học xương bất thường được báo cáo liên quan đến hội chứng thận hư. Điều này có thể là do mất nước tiểu của protein dẫn chất vitamin D, với kết quả là giảm tiểu cầu D và do đó làm giảm sự hấp thu canxi trong ruột.

Tessitore và cộng sự đã báo cáo rằng khi GFR bình thường, những người có hội chứng thận hư không có sự bất thường của canxi hoặc xương. Tuy nhiên trong nghiên cứu tương tự, khi GFR giảm, các khuyết tật khoáng hoá xương đã được tìm thấy bằng sinh thiết. Một nghiên cứu sau này đã tìm thấy hiện tượng xương trên sinh thiết xương ở hơn một nửa số người trưởng thành có hội chứng thận hư lâu dài nhưng vẫn giữ được GFR.

Khối lượng xương thấp có thể được tìm thấy liên quan đến liều steroid cộng dồn. Tuy nhiên, điều trị corticosteroid không liên tục của hội chứng thận thận thời thơ ấu có liên quan không liên quan đến thiếu hụt khoáng chất xương trong một nghiên cứu. Có thể là thời gian dài của hội chứng thận hư hoặc điều trị cho nó là những yếu tố nguy cơ quan trọng cho bệnh xương ở những bệnh nhân này.

Tăng Rối loạn đông máu

Huyết huyết khối tĩnh mạch và tắc mạch phổi là những biến chứng nổi tiếng của hội chứng thận hư. Tăng Rối loạn đông máu trong những trường hợp này dường như xuất phát từ sự mất mát của các protein chống đông đường tiểu, như antithrombin III và plasminogen cùng với sự gia tăng đồng thời các yếu tố đông máu, đặc biệt là các yếu tố I, VII, VIII và X.

Một nghiên cứu của Mahmoodi và cộng sự cho gần 300 bệnh nhân có hội chứng thận hư đã xác nhận rằng tỷ lệ mắc huyết khối tĩnh mạch hàng năm cao gấp 10 lần so với người bình thường (1% so với 0,1% đến 0,2%).  Hơn nữa, nguy cơ này xuất hiện đặc biệt là cao trong 6 tháng đầu của hội chứng thận hư, chiếm gần 10%. Tỷ lệ này cao có thể biện minh cho việc sử dụng thuốc chống đông máu định kỳ trong 6 tháng đầu của hội chứng thận hư kéo dài.
Nghiên cứu của Mahmoodi và cộng sự cho thấy nguy cơ tăng huyết khối động mạch ở những bệnh nhân có hội chứng thận hư, bao gồm các bệnh mạch vành và mạch máu não. Không giống như nguy cơ thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch, có liên quan đến protein niệu, nguy cơ động mạch này liên quan đến các yếu tố nguy cơ thông thường của bệnh động mạch, như cao huyết áp, đái tháo đường, hút thuốc và giảm GFR.

Giảm thể tích tuần hoàn

Giảm thể tích tuần hoàn xảy ra khi Hạ Na máu làm giảm áp suất thể tích huyết tương, dẫn đến việc mất nước huyết tương vào kẽ và làm giảm lượng máu tuần hoàn. Suy thận thường chỉ quan sát thấy khi mức albumin huyết thanh của bệnh nhân thấp hơn 1,5 g / dL. Các triệu chứng bao gồm nôn mửa, đau bụng, và tiêu chảy. Các dấu hiệu bao gồm bàn tay và bàn tay lạnh, trễ mao dẫn trì hoãn, sỏi niệu và nhịp tim nhanh. Hạ huyết áp là một tính năng muộn.

=>Phần 2 đề cập đến Triều chứng lâm sàng và triệu trị Hội chứng thận hư

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.