Tiêu chuẩn chẩn đoán Lâm sàng bệnh Parkinson của MDS

0
112
Tiêu chuẩn chẩn đoán Lâm sàng bệnh Parkinson của MDS

Tiêu chuẩn chẩn đoán Lâm sàng bệnh Parkinson của MDS (Movement Disorder Society Clinical Diagnostic Criteria for PD)

Tiêu chuẩn bắt buộc là hội chứng Parkinson, gồm chậm vận động kèm với ít nhất một trong hai biểu hiện: run khi nghỉ hoặc cứng cơ. Khám các biểu hiện của bệnh theo hướng dẫn trong Thang điểm đánh giá bệnh Parkinson thống nhất (UPDRS). 

Khi hội chứng Parkinson đã được xác định:

Chẩn đoán chắc chắn PD khi:
  1. Không có các tiêu chuẩn loại trừ
  2. Có ít nhất hai tiêu chuẩn hỗ trợ, và
  3. Không có “red flag”-dấu cảnh báo
Chẩn đoán rất có thể là PD khi :
  1. Không có các tiêu chuẩn loại trừ
  2. Có sự hiện hiện của “red flag” đối trọng với tiêu chuẩn hỗ trợ

Nếu có 1 “red flag” thì phải có ít nhất một tiêu chuẩn hỗ trợ

Nếu có 2 “red flag” thì cần có ít nhất 2 tiêu chuẩn hỗ trợ

Có hơn hai “red flag” không được xếp vào nhóm này

Tiêu chuẩn hỗ trợ
 1. Có đáp ứng rõ ràng và ngoạn mục với thuốc dopaminergic. Trong giai đoạn khởi đầu điều trị, người bệnh phải phục hồi chức năng bình thường hoặc gần bình thường. Trong trường hợp không ghi nhận được rõ về đáp ứng điều trị lúc khởi đầu, đáp ứng ngoạn mục đối với liệu pháp dopaminergic có thể được xác định như sau:

a. Triệu chứng cải thiện đáng kể với tăng liều và xấu đáng kể với giảm liều. Không xem xét trường hợp có thay đổi ít. Ghi nhận điều này bằng đánh giá khách quan (cải thiện > 30% điểm UPDRS III) hoặc chủ quan (bệnh sử rõ ràng từ bệnh nhân hoặc từ người chăm sóc bệnh xác nhận cải thiện đáng kể).

b. Dao động vận động bật/tắt rõ ràng, nhưng phải có dấu hiệu tắt dần cuối liều có thể dự đoán được.

 2. Có loạn động do levodopa.
 3. Run khi nghỉ ở một chi được xác định bằng khám lâm sàng (trước đó hoặc hiện tại).
 4. Có kết quả dương tính của các test phụ chẩn đoán bệnh Parkinson và phân biệt bệnh này với các hội chứng Parkinson khác mà độ đặc hiệu là lớn hơn 80%:

Mất khứu giác (mất mùi, giảm ngửi mùi).

Hình ảnh nhấp nháy đồ metaiodobenzylguanidine cho thấy có mất phân bố giao cảm ở tim.

Tiêu chuẩn loại trừ: có bất kỳ dấu hiệu nào đều loại trừ PD
 1. Bất thường tiểu não rõ ràng (dáng đi tiểu não, thất điều chi, bất thường vận nhãn do tiểu não như rung giật nhãn cầu khi nhìn cố định, giật nhãn cầu sóng vuông đại thể, quá tầm khi liếc nhìn đích nhanh).
 2. Liệt chức năng nhìn xuống thẳng đứng trên nhân (downward vertical supranuclear gaze palsy), hoặc cử động liếc nhìn nhanh thẳng đứng bị chậm chọn lọ
 3. Được chẩn đoán rất có thể là biến thể hành vi của sa sút tâm thần trán thái dương hoặc mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát trong vòng 5 năm đầu của bệnh (theo tiêu chuẩn được đồng thuận đã có sẵn).
 4. Các triệu chứng Parkinson chỉ giới hạn ở hai chi dưới hơn 3 năm.
 5. Có được điều trị bằng thuốc ức chế thụ thể dopamine hoặc thuốc hủy dopamine với liều và thời gian đủ để gây hội chứng Parkinson do thuốc.
 6. Không đáp ứng với liều cao levodopa mặc dù độ nặng của bệnh ít nhất ở mức trung bình
 7. Mất cảm giác vỏ não rõ ràng (ví dụ: mất cảm nhận khối hình, mất cảm nhận hình vẽ trên da mặc dù cảm giác sơ cấp vẫn nguyên vẹn), mất cử động hữu ý – ý vận (ideomotor apraxia) ở chi, hoặc mất ngôn ngữ tiến triển (progressive aphasi).
 8. Hình ảnh học chức năng hệ dopaminergic tiền sinap bình thường
 9. Có tư liệu về một nguyên nhân khác vốn có thể gây ra hội chứng Parkinson và có thể hiện liên quan đến các triệu chứng của bệnh nhân, hoặc theo đánh giá chẩn đoán đầy đủ của chuyên gia là khả năng do nguyên nhân khác hơn là bệnh Parkinson
“Red flag”- dấu cảnh báo
 1. Rối loạn dáng đi tiến triển nhanh đòi hỏi thường sử dụng xe lăn trong vòng 5 năm sau khởi phát.
 2. Hoàn toàn không có sự tiến triển nặng các triệu chứng vận động trong vòng 5 năm hay hơn nữa, trừ phi triệu chứng ổn định là do điều trị.
 3. Có các triệu chứng hành não sớm trong vòng 5 năm đầu tiên: rối loạn phát âm hoặc loạn vận ngôn nặng (giọng nói khó nghe hoặc không thể nghe được), hoặc nuốt khó nặng (đòi hỏi ăn thức mềm, ăn qua ống thông mũi-dạ dày, mở da dày ra da).
 4. Rối loạn hô hấp thì hít vào: thở rít thì hít vào lúc ngủ hoặc ban ngày, hoặc tiếng hít vào thường xuyên
 5. Suy thần kinh tự chủ nặng trong vòng 5 năm đầu, bao gồm:

a. Tụt huyết áp tư thế: giảm huyết áp tư thế đứng trong vòng 3 phút với giảm huyết áp tâm thu ít nhất là 30 mmHg hoặc giảm huyết áp tâm trương ít nhất là 15 mmHg (loại trừ nguyên nhân do mất nước, do thuốc, hoặc các nguyên nhân khác). Hoặc:

b. Tiểu khó hoặc tiểu không kiểm soát mức độ nặng trong vòng 5 năm đầu của bệnh (ở nữ giới, cần loại trừ nguyên nhân đái không kiềm chế do stress đã có lâu ngày; ở nam giới, triệu chứng đái khó phải không do tuyến tiền liệt phì đại gây ra, và phải có liệt dương đi kèm).

 6. Té ngã tái đi tái lại (> 1 lần/năm) do bởi rối loạn thăng bằng trong vòng 3 năm đầu khởi bệnh.
 7. Loạn trương lực cổ gập hoặc cứng khớp bàn tay, bàn chân trong vòng 10 năm đầu của bệnh.
 8. Không có sự hiện diện của các triệu chứng ngoài vận động thường gặp của bệnh Parkinson dù bệnh đã kéo dài 5 năm: rối loạn giấc ngủ (mất ngủ, ngủ ngày quá mức, rối loạn hành vi giấc ngủ REM), rối loạn thần kinh tự chủ (bón, tiểu lắt nhắt nhiều lần ban ngày, choáng váng tư thế đứng), mất mùi, rối loạn tâm thần (trầm cảm, lo âu, ảo giác).
 9. Có sự hiện diện của triệu chứng tháp không có lý do giải thích như yếu liệt kiều trung ương với tăng phản xạ bệnh lý rõ (ngoài triệu chứng bất đối xứng phản xạ nhẹ và đáp ứng gan bàn chân duỗi ngón đơn độc).
 10. Hội chứng Parkinson đối xứng hai bên trong suốt quá trình diễn tiến bệnh, kể ngay từ khi mới phát bệnh, được người bệnh và thân nhân nuôi bệnh mô tả, và được phát hiện qua thăm khám thực thể lâm sàng.
Áp dụng tiêu chuẩn:
1. Bệnh nhân có hội chứng Parkinson theo tiêu chuẩn của MDS? Yes  No 
Nếu không có, không chẩn đoán PD. Nếu có:
2. Có bất kỳ tiêu chuẩn loại trừ? Yes  No 
Nếu có, không chẩn đoán PD. Nếu không:
3. Số lượng “red flag” ______
4. Số lượng tiêu chuẩn hỗ trợ ______
5. Có ít nhất hai tiêu chuẩn hỗ trợ và không có “red flag”? Yes  No 
Nếu có, bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán PD. Nếu không:
6. Có hơn hai “red flag”? Yes  No 
Nếu có, không chẩn đoán được: “rất có thể là PD”, nếu không:
7. Số lượng “red flag” bằng, hoặc ít hơn số lượng tiêu chuẩn hỗ trợ? Yes  No 
Nếu có, bệnh nhân được chẩn đoán: “rất có thể là PD”

MDS: Movement Disorder Society; PD: Parkinson disease;

 

Gửi phản hồi